La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie chronique d'origine inconnue qui est évolutive et entraîne le décès du patient. Les preuves existantes concernant le traitement de la FPI sont difficiles àinterpréter en raison de l'évolution des critères de diagnostic et des systèmes de classification, qui regroupent diverses entités présentant des histoires naturelles et des réponses autraitement très variées. Les études anciennes ne portaient pas uniquement sur des patients atteints de FPI et leurs résultats ne peuvent pas être extrapolés aux FPI telles qu'elles sont actuellement définies. En outre, des problèmes méthodologiques, principalement liés au manque d'essais randomisés contrôlés par placebo, ne permettent pas de tirer de conclusionsfondées sur des preuves. Une recherche systématique d'essais randomisés contrôlés par placebo de haute qualité comparant une corticothérapie à un placebo chez des sujets présentant une FPI diagnostiquée n'a pas permis d'identifier d'études susceptibles d'être incluses dans cette revue.
À l'heure actuelle, il n'existe aucune preuve de l'effet de la corticothérapie chez les patients atteints de FPI. D'autre part, il a été rapporté que d'autres maladies pulmonaires fibrotiques, telles que la pneumonie interstitielle non spécifique (PINS), présentaient une meilleure réponse aux corticoïdes. ll est donc essentiel de faire clairement la distinction entre la FPI et les autres entités regroupées sous l'appellation générale de maladie pulmonaire interstitielle car cela pourrait avoir des implications thérapeutiques et pronostiques.
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie associée à une morbidité et une mortalité élevées. La durée de survie très courte, la mortalité élevée et le déclin généralement rapide justifient un traitement précoce. Les recommandations actuelles suggèrent une utilisation combinée de corticoïdes et d'immunodépresseurs en tant qu'« étalon de référence » dans le traitement de la FPI malgré l'insuffisance des preuves disponibles. Sur la base de modèles animaux, il a été suggéré qu'une cicatrisation aberrante de la plaie après une lésion épithéliale répétée du poumon pourrait jouer un rôle central dans la maladie, ce qui contredirait l'efficacité des corticoïdes dans la FPI, autrefois considérée comme une maladie inflammatoire chronique.
L'objectif de cette revue est de déterminer l'efficacité des corticoïdes dans le traitement des adultes présentant une FPI familiale et sporadique.
Nous avons consulté le registre Cochrane central des essais contrôlés (Bibliothèque Cochrane, numéro 2, 2008), MEDLINE (janvier 1966 à juin 2008), EMBASE (janvier 1985 à juin 2008), ainsi que les références bibliographiques des articles. Nous avons consulté les références bibliographiques des articles publiés afin d'identifier des essais cliniques.
Les essais contrôlés randomisés (ECR) et les essais cliniques comparatifs (ECC) utilisant des corticoïdes seuls dans le traitement des adultes atteints de FPI.
Les résumés des articles identifiés ont été extraits et les articles répondant potentiellement aux critères d'inclusion ont été obtenus dans leur intégralité. Deux évaluateurs auraient évalué la qualité des essais de manière indépendante si des essais avaient été inclus.
Dix-sept articles ont été considérés comme potentiellement éligibles pour la méta-analyse. Après examen approfondi du texte intégral, aucun ECR ou ECC pertinent n'a été identifié et aucune méta-analyse n'a pu être effectuée. Toutes les études ont été exclues pour cause de méthodologie inadéquate.