Avec l'aggravation de la mucoviscidose, la respiration peut devenir difficile. Cela indique le début d'une insuffisance respiratoire, état dans lequel il y a trop de gaz carbonique et pas assez d'oxygène dans le sang. Au fur et à mesure que l'insuffisance respiratoire progresse, les personnes peuvent également avoir des difficultés à évacuer les glaires. L'insuffisance respiratoire entraîne finalement la mort. Cette revue comprend sept essais. Six essais à court terme ont montré que la ventilation non invasive peut améliorer tout un éventail de mesures de la respiration et des échanges gazeux, et faciliter l'évacuation des glaires. Un essai à plus long terme avait montré que la ventilation non invasive est efficace, sûre et acceptable comme ventilation nocturne. Lorsque réalisée avec de l'oxygène, la ventilation non invasive est susceptible d'améliorer les échanges gazeux pendant le sommeil mieux que la seule oxygénothérapie. Nous avons trouvé des éléments étayant l'utilisation de la ventilation non invasive en conjonction avec d'autres méthodes de dégagement des voies respiratoires chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Nous n'avons pas pu trouver de preuves que la ventilation non invasive améliore l'espérance de vie. Des recherches supplémentaires devront montrer si la ventilation non invasive doit être utilisée pour l'exercice physique en cas de maladie grave.
La ventilation non invasive pourrait être un complément utile à d'autres techniques de dégagement des voies respiratoires, en particulier chez les personnes atteintes de MV qui ont du mal à évacuer les glaires. La ventilation non invasive, utilisée en plus de l'oxygène, permet d'améliorer l'échange gazeux durant le sommeil dans une plus grande mesure que l'oxygénothérapie seule en cas de maladie modérée à grave. Ces bénéfices de la VNI ont été amplement démontrés dans des traitements à séance unique avec petits nombres de participants. L'impact de ce traitement sur les exacerbations pulmonaires et la progression de la maladie reste incertain. Il y aura besoin d'essais contrôlés randomisés à long terme et de puissance suffisante pour déterminer les effets cliniques de la ventilation non invasive aux niveaux du dégagement des voies respiratoires et de l'exercice physique dans la MV.
La ventilation non invasive (VNI) pourrait être un moyen d'inverser ou ralentir temporairement la progression de l'insuffisance respiratoire dans la mucoviscidose (MV).
Comparer l'effet de la VNI à celui de sa non utilisation chez les personnes atteintes de MV.
Nous avons effectué des recherches dans le registre d’essais cliniques du groupe Cochrane sur la mucoviscidose et les autres maladies génétiques comprenant des références identifiées lors de recherches exhaustives dans des bases de données électroniques, ainsi que des recherches manuelles de revues pertinentes et de résumés d’actes de conférence. Nous avons examiné les références bibliographiques de chaque essai pour trouver d'autres publications contenant éventuellement d'autres essais.
Date des recherches les plus récentes : 18 octobre 2010.
Des essais contrôlés randomisés ayant comparé une forme de VNI à pression ou volume prédéfini avec l'absence de VNI chez les personnes souffrant d'insuffisance respiratoire aiguë ou chronique dans la MV.
Trois auteurs de la revue ont indépendamment évalué la conformité aux critères d'inclusion et la qualité méthodologique des essais, et ont extrait les données.
Quinze essais ont été identifiés, dont sept remplissaient les critères d'inclusion et totalisaient 106 participants. Six essais avaient évalué des traitements à séance unique et un avait évalué une intervention de six semaines.
Quatre essais (79 participants) avaient évalué la VNI pour le dégagement des voies respiratoires par rapport à une méthode alternative de physiothérapie respiratoire et avaient montré que le dégagement des voies respiratoires pourrait être plus aisé avec la VNI et que les personnes atteintes de MV pourraient la préférer. Nous n'avons pas réussi à trouver de preuve que la VNI augmente l'expectoration des glaires, mais elle avait amélioré certains paramètres de la fonction pulmonaire.
Trois essais (27 participants) avaient évalué la VNI pour l'assistance respiratoire nocturne, et mesuré la fonction pulmonaire, des scores validés de qualité de vie et le dioxyde de carbone transcutané nocturne. En raison du petit nombre de participants et de problèmes statistiques, il y avait des différences de résultat entre les analyses originales des essais et celles de RevMan. Il n'a pas été trouvé de différences nettes entre la VNI et l'oxygène ou l'air ambiant sauf pour les exercices physiques qui s'étaient considérablement améliorés avec la VNI par rapport à l'air ambiant sur six semaines.